Presentación de caso: Enfermedad de Rosai-Dorfman Intracraneal Aislada

Solapas principales

Zumaeta J.1, Palacios F.1, Anicama W.2, Burgos C.2

 

RESUMEN

            La enfermedad de Rosai-Dorfman es una patología de tipo histiocítico, proliferativo, idiopático y benigno, que se caracteriza por presentar histiocitosis sinusal y linfadenopatía masiva. La presentación clínica más frecuente son linfadenopatías cervicales bilaterales indoloras. La afectación extranodal ocurre en el 43% de los casos y el compromiso del sistema nervioso central en un 4%. La enfermedad de Rosai-Dorfman con compromiso del sistema nervioso central se presenta más en hombres y de forma típica se manifiesta como una masa en la duramadre craneal, que puede estar asociada o no con afección ganglionar. Es una entidad clínico-patológica poco conocida, existiendo controversia sobre su etiopatogenia, curso clínico y manejo terapéutico. Presentamos el caso de una mujer de 51 años con antecedente de sinusitis, que inicia su cuadro clínico con cefalea holocraneana predominio derecho, asociado posteriormente a periodos de desorientación y apraxia ideomotora. La Resonancia Magnética Cerebral mostró una lesión extraaxial parieto-occipital derecha, captadora de constraste, con implantación en la duramadre craneal. Se realizó craneotomía parietal derecha con resección subtotal más duroplastía con gálea. La anatomía patológica fue informada como Enfermedad de Rosai-Dorfman de meninges. La evolución luego de la cirugía fue favorable remitiendo síntomas. La afectación del Sistema Nervioso Central de la Enfermedad de Rosai-Dorfman es rara; en nuestro hospital es el primer caso reportado y no se tiene registro de algún otro caso en nuestro país. La paciente es del sexo menos afectado y con una edad en límite superior del rango de presentación. Los síntomas coinciden con la descripción en la literatura simulando convulsiones focales. Las imágenes coinciden con la presentación más común simulando meningioma de la convexidad. En la cirugía se encontró una lesión con una pseudocapsula fibroso y duro, diferente de lo que se encuentra comúnmente en meningioma. El diagnóstico definitivo se realizó con la histopatología encontrando emperipolesis y positividad de los histiocitos para las proteínas S-100 y CD 68, pero negativo para CD1a. Después de la cirugía, la mayoría muestra mejoría y no presentan recidiva como nuestra paciente. La enfermedad de Rosai-Dorfman deberíamos incluir en el diagnóstico diferencial de las lesiones con base de implantación dural. Su diagnóstico es eminentemente histológico. A pesar que no existe una terapia específica la extirpación quirúrgica es el tratamiento más eficaz en la mayoría de los casos. Las terapias adyuvantes como los esteroides y la radiación pueden ayudar a controlar la enfermedad residual o recurrente. El pronóstico de la Enfermedad de Rosai Dorfman es bueno donde no hay afectación nodal o multiorgánica.

Palabras claves: Enfermedad de Rosai-Dorfman, sistema nervioso central.

 


  1. Servicio de Vascular y Tumores, Departamento de Neurocirugía del Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen. Lima. Perú.
  2. Servicio de Patología Quirúrgica y Necropsias, Departamento de Anatomía Patológica del Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen. Lima. Perú. 

 

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